問題三:「病情日後演變的預知」

當您閱讀以下資料時,請注意SMA病情發展是因人而異的。

第一類型 (急性)

第一類型SMA通常會影響延髓肌,令患者難以進食及吞嚥。由於胸部肌肉變弱,呼吸亦變得困難。胸部呈下陷現象,患者漸以腹肌協助呼吸。

患者身體整體衰弱,並持續受呼吸感染影響,預後並不樂觀。大部份第一類型SMA患者於兩歲前死亡。

請注意兩種(第一類型和第二類型)病型重疊。

第二類型 (中度)

第二類型SMA患者病情變化各異,因此很難預測病情惡化的速度。有些病童可以在支架幫助下步行,甚至生存至成年,但有些則可能因為胸部及呼吸肌肉衰弱而患上呼吸感染疾病,如肺炎。很多患者由始至終病情穩定,有些則可能在長期穩定後病情突然惡化。由於病情變化莫測,患者死亡年齡亦難以佔計,可能是兩歲,也可能是成年後。

雖然並非所有第二類型SMA病童都會遇上呼吸衰弱的問題,但由肺炎或其他呼吸感染引致的呼吸衰竭通常是致死主因。

第三類型 (輕微)

第三類型SMA患者病情亦因人而異,然而預後則很樂觀。患者通常能夠走動,或機能完全正常,在發病後才需要協助。與第一及第二類型一樣,患者可能患呼吸感染疾病,因此需要做好預防措施。

第四類型 (成年病發)

現時對於此類SMA處理方法普通,主要為適當診斷、遺傳咨詢和物理治療。

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